什麼是僵直性脊椎炎
         僵直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis;簡稱AS) ,是一種自體免疫疾病(因免疫功能異常引起的疾病),好發於20至40歲之成年人。主要症狀為下背痛、脊椎僵硬及運動範圍受限。
哪些人容易得僵直性脊椎炎
    在台灣,僵直性脊椎炎病人總數約佔全人口的 0.1-0.4 %(約四萬人),男女比例約為3:1,95%的僵直性脊椎炎病人具有HLA-B27基因(即HLA-B27陽性)。HLA-B27(B27型人類白血球抗原)是一種與免疫反應有關的組織抗原,台灣全人口約有百分之五的人帶有HLA-B27基因。但是,並不是所有HLA-B27陽性的人都會得到僵直性脊椎炎。流行病學的研究發現,帶有HLA-B27基因的人,有百分之十到二十會發病成僵直性脊椎炎病人。
    僵直性脊椎炎其實並不少見,但卻常常被誤診!原因是病人發病時,多為青壯之年,常被誤以為只是一般的腰酸背痛,或是跌打損傷;另一方面則是過去醫師的免疫學知識不足,缺乏診斷此病的能力與警覺性,因此病人也就常常被誤診了。
遺傳與僵直性脊椎炎

1.


整體而言,若父親或母親是僵直性脊椎炎,則其小孩得到僵直性脊椎炎的機率是百分之二十。
2.若父親是HLA-B27陽性反應,則其小孩遺傳到HLA-B27的機率是百分之五十;若是小孩是HLA-B27陽性的話,在男生他得病的機會是百分之六十四,若為女生則她得病的機會是百分之二十。
3.HLA-B27陽性不代表就一定有僵直性脊椎炎,而少數僵直性脊椎炎(5-10%)是HLA-B27陰性。
4. 同卵雙生者,若有一方為僵直性脊椎炎,則另一位得病的機會為百分之五十。異卵雙生者得病的機會是百分之二十。

僵直性脊椎炎的症狀及病理


1. 典型的僵直性脊椎炎症狀為:慢性下背痛、晨間脊椎僵硬及運動範圍受限。
2.下背痛通常以兩側薦腸關節處(Sacro-iliac joints, SI joints)為最,有時可似坐骨神經痛般往後腿延伸。嚴重時於胸骨-肋骨交接處亦有壓痛。
3.脊椎僵硬及運動範圍受限於休息時更明顯,尤以晨間為最(通常大於一小時),嚴重時病人在半夜因痠痛及僵硬感而醒。運動過後則症狀減輕。
4.有時病人會有胸椎及頸椎的疼痛與僵硬。
5.除了上述軸心關節症狀外,部份病人同時有週邊關節炎--以侵犯髖關節(大腿與骨盆交接處)最多,有將近四分之一的AS病人髖關節會發炎甚至破壞,造成鼠蹊部的疼痛,無法蹲下,或長短腳。約百分之十的AS病人,尤其是十六歲以前就發病的幼年型僵直性脊椎炎病人,會有膝、踝及肩關節的發炎。
6.肌腱,韌帶與骨骼交接處的發炎,稱為附著點病變(enthesopathy) , 是僵直性脊椎炎的重要病理特徵,好發處為腳後跟及足底。
7.病程嚴重及控制不良者,末期因脊椎黏合,形成竹竿狀,可因而造成畸型、駝背。脊椎黏合之後,因喪失柔軟度,變得較易骨折,或因而造成神經壓迫。
僵直性脊椎炎與內臟器官
         有少數病人會有關節以外的症狀----主要侵犯眼睛、腎臟、心臟、肺部等內臟器官。














眼睛:百分之二十到四十的AS病人會合併有葡萄膜炎(uveitis)與虹彩炎(iritis),症狀為突發性的單邊眼睛紅腫充血、刺痛感、畏光及視力模糊。通常是兩邊交替,反覆發生,很少兩邊同時發作。若有葡萄膜炎與虹彩炎,需要找眼科醫師好好地治療,通常可以完全恢復。
腎臟:15%AS病人會併發A型免疫球蛋白腎炎(IgA nephropathy),為無症狀的顯微性血尿或蛋白尿,幸而A型免疫球蛋白腎炎多半並不會造成腎功能的衰竭,也很少會到洗腎的地步。為無症狀的輕微血尿
心臟:少數病人會合併心臟的侵犯,大多是無症狀且輕微的主動脈瓣閉鎖不全或傳導阻滯或心律不整,很少影響心臟功能,也通常不需要治療。
肺臟:

AS病人通常肺活量會稍差,極少數病人會造成肺部纖維化。























幼年型僵直性脊椎炎



         幼年型僵直性脊椎炎是指16歲以前發病的病人,相對於一般20歲左右發病的病人來說,幼年型的病人較常有週邊關節炎,通常一開始發病的症狀是下肢關節,尤其是膝、踝關節的發炎,或是腳後跟及足底的發炎(附著點病變),幾年後才有典型的薦腸關節炎及下背痛。幼年型僵直性脊椎炎預後較差,需要積極的治療


女性的僵直性脊椎炎

         僵直性脊椎炎好發於成年男性,但也可以發生在女性,女性病人的下背痛症狀通常較輕微,薦腸關節炎亦不明顯,也較少侵犯內臟器官。但頸椎的侵犯造成頸部酸痛僵硬較男性多。女性僵直性脊椎炎病人通常預後較好。


僵直性脊椎炎的致病機轉

         有關僵直性脊椎炎的致病機轉,至今仍不十分清楚,目前認為病因為多重因子交互影響,而其中先天的遺傳因素(HLA-B27基因)及後天的環境因素(如細菌感染或受傷)同時扮演重要的角色。



如何診斷僵直性脊椎炎


         免疫風濕科醫師經由詳細的病史詢問、理學檢查及X光攝影,再配合必要時的實驗室檢查(HLA-B27)及核子醫學骨骼掃描等其他影像學檢查,如果符合下列的診斷準則,就可以診斷為僵直性脊椎炎。
僵直性脊椎炎的診斷準則


















1.下背痛及僵硬,休息無法減輕,3個月以上
2.腰椎運動範圍受限
3.擴胸範圍受限
4.X光有薦腸關節炎,雙側2級或單側3級以上
       確定診斷:第4 1-3中任何一點

如何早期診斷家族內僵直性脊椎炎之患者


























         對於僵直性脊椎炎病人的家族成員,特別是HLA-B27陽性的人,只要有45歲以前發生的腰背痛、晨間僵硬或、反覆性無法解釋的胸痛或僵硬、葡萄膜炎、肌腱韌帶與骨骼交接處的發炎或週邊關節炎任一情況者,都應懷疑是僵直性脊椎炎。16歲以下的兒童如果有下肢關節,包括膝、踝關節、腳關節腫脹發炎或肌腱附著點發炎包括腳跟腱、腳底關節等腫脹、疼痛,則需高度懷疑有幼年型脊椎炎之可能。
如何治療僵直性脊椎炎

        僵直性脊椎炎的治療目標為:1.減輕疼痛,2.保持脊椎活動範圍及功能,3.並預防併發症的發生。


運動及物理治療

         運動是最基本的治療,運動的基本原則是每天都做持之以恆,尤其是睡覺以前要作柔軟及伸展脊椎的運動,以預防脊椎的變形。運動應該是溫和、有氧、循序漸進的,盡量避免可能發生劇烈撞擊的運動,例如搏擊、橄欖球等等。最好的運動是游泳及柔軟體操,打太極拳,瑜珈、適度的仰臥起坐及伏地挺身也都是很適合脊椎炎的運動。


         維持正確的姿勢也很重要,應避免長時間維持一個姿勢不動;多做伸展運動及伸張脊椎的運動,可以預防脊椎的變形及融合。
非類固醇消炎止痛藥
         非類固醇消炎止痛藥(NSAID),目的在控制發炎與減輕疼痛,在急性活動期應全劑量投予,緩解期劑量可由病人根據疼痛程度自行調整,消炎止痛藥盡量使用長效劑型於晚間投予,如此可以減輕夜間疼痛及晨間僵硬不適的感覺。如果一種消炎止痛藥使用三個月仍然沒有效果,可嘗試換另外一種消炎止痛藥。新的消炎止痛藥(COX-2抑制劑)與傳統的消炎止痛藥相當但副作用較輕。消炎止痛藥併用肌肉鬆弛劑,對某些病人有很好的加成效果。
免疫調節劑
         免疫調節劑(DMARD),可以調節免疫功能,改變體質,是治療僵直性脊椎炎的重要藥物。其中,sulfasalazine(商品名Salazopyrin,斯樂)是首選用藥,特別對週邊關節炎、乾癬、發炎性大腸疾病及葡萄膜炎等有效率可達70%。少數人對salfasalazine會有皮膚過敏、腸胃不適、肝功能障礙...等副作用,極少數的男性可能會造成精蟲的數目減少,所以必須由免疫風濕科評估後審慎使用。methotrexate(MTX)是另外一種免疫調節劑,療效不錯,但是需注意少數人會有白血球過低、肝功能障礙等副作用。
類固醇














         不易控制的肌腱接骨點發炎可以考慮局部類固醇注射。葡萄膜炎應由眼科醫師以類固醇滴劑治療。嚴重的急性期病人,可以使用類固醇靜脈脈衝療法,以求迅速控制病情。一般來說,僵直性脊椎炎並不需要長期口服類固醇。
手術
         對脊椎嚴重變形的病人,可以手術改善關節功能及外觀。髖關節嚴重受損時可行關節修補或置換術。
僵直性脊椎炎的預後評估
         每一個病人之間,預後有相當大的差別,有些人五年不到就整個脊柱僵硬,不能彎腰轉身;有些人卻在二十年後依然身手矯健。這當然牽涉到病人是否有定期接受治療,或是否有規則的在運動,病人合作程度越高者其反應則是越好。
         除此之外,下面六點的出現與否對預後亦扮演著重要的決定性角色。




















1.髖關節的侵犯與否。
2.血液沈降率(ESR,一個重要的發炎指標)大於30
3.對非類固醇性消炎劑的反應不佳。
4.腰椎活動受到限制。這表示已開始進行脊柱黏著。
5.香腸指的出現,這是一種很特殊的關節炎變化,整隻指頭腫脹得像一條香腸。
6.發作的年紀小於十六歲;越早發病預後越糟。






病程及生活品質
        僵直性脊椎炎的病程通常是慢性、反反覆覆的。評估疾病活性最好的指標是病人的症狀。整體而言,僵直性脊椎炎的預後是相當良好的,一般並不影響壽命)。百分之九十的病人仍然可以擁有良好的生活品質。

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